地中海贫血小麦策略
出生不久
丽丽（化名）被确诊为“地中海贫血”
从此开始了漫长的规律输血治疗
每两周一次，每次输血2单位
成了她生活的常态
然而，病情发展带来新的挑战
丽丽必须接受造血干细胞移植前的全身治疗
而这种治疗
极有可能对卵巢功能造成不可逆的损伤
严重影响丽丽的生育功能
为了守护她未来的生育希望
家人带着丽丽来到我院
寻求生育力保存的解决方案
微创手术保卵巢，快、准、好
我院小儿外科主任王德娟主任医师联合生殖医学中心学科带头人梁晓燕教授、血液科主任苏宁主任医师会诊，为她量身定制生育力保存方案。术前通过血液检查来分析相关激素水平，判定丽丽的卵巢功能尚可。经过综合评估，确保在不影响原发病治疗的前提下，团队决定采用单孔腹腔镜单侧卵巢切除术，通过微创技术切除一侧卵巢组织，用于未来可能的生育需求。手术过程中，王德娟带领团队成员李俊涛医师和张翼飞医师，精准定位并切除丽丽一侧卵巢组织（图1）。整个手术非常顺利，无出血，最大限度地减少了对丽丽身体的损伤。在医护人员的精心照料下，丽丽术后恢复良好。
展开剩余87%图1A 术中单侧卵巢
图1B 卵巢切除后
图3 术后伤口
卵巢组织交由梁晓燕教授团队进行后续保存和培养。医生将摘除的卵巢组织进行组织切片小麦策略，以增加表面积，利于冷冻保护液的渗透和冷冻后的复苏。稍后，又将切割好的卵巢组织片放入含冷冻保护剂的器皿中，逐步降低温度进行程序冷冻。待冷冻好后，便把卵巢组织放入零下196℃的液氮环境中进行长期保存。整个组织保存顺利，成功为丽丽保留了将来为人母的机会。
我院生殖中心拥有最完整、全面、全领域的生殖医学临床治疗技术链，全面满足患者的各类治疗需求，已经成为治疗规模全国前列的生殖医学中心。科室自2012年完成全国首例卵巢移植手术后，2016年牵头成立华南地区首家 “生育力保存库”，2018年完成国内首例同卵双胎姐妹间卵巢组织移植手术以及一例肿瘤患者冻融卵巢组织移植手术，已为280名青春期前的女童冷冻卵巢组织，67名男童冷冻睾丸组织，其中最小的仅4岁，并完成了国内首例青春期前患者卵巢冻融移植并恢复患者青春期发育的案例。凭借先进的玻璃化冷冻技术，使卵巢组织在冷冻过程中最大程度地保持其组织结构和卵泡的完整性，解冻复苏后组织存活率高、移植成功率高。
专家提醒：以下患儿，生育力保存要“早想一步”
近年来，恶性肿瘤、罕见、疑难病等治疗手段日益丰富，很多患儿在综合治疗后能够实现长期生存。然而，梁晓燕指出，当前一些治疗方式带来的生育力损伤问题易被忽视，因此需要深入了解她们的生育意愿，为她们“早想一步”。
1、地中海贫血及再生障碍性贫血患儿
疾病特点：长期依赖输血和铁螯合治疗，造血干细胞移植（HSCT）是目前唯一可能治愈的方法。
生育力挑战：长期输血导致的铁过载通过氧化应激破坏性腺细胞，许多患儿在成年后出现青春期延迟、第二性征缺失，甚至身高发育受限。此外，HSCT前的大剂量放化疗会导致卵巢功能不可逆损伤。研究显示，65%-84%的患儿在治疗后发生卵巢功能衰竭。尤其是青春期前的女孩，其卵巢对辐射高度敏感，一次全身照射可能让卵巢功能从“青春期”直接退化至“更年期”。
保存时机：在HSCT前尽早进行生育力保存，避免放化疗对卵巢的破坏。
2、肿瘤患儿
疾病特点：儿童肿瘤（如白血病、淋巴瘤、骨肉瘤等）需要放化疗治疗。
生育力挑战：烷化剂、铂类药物等化疗药物及全身放疗会导致卵母细胞凋亡和卵巢储备耗竭。
保存时机：在放化疗前尽快进行卵巢组织冷冻或卵母细胞保存。
3、自身免疫性疾病患儿
疾病特点：如系统性红斑狼疮、克罗恩病等，可能需要使用性腺毒性药物（如环磷酰胺）。
生育力挑战：长期药物治疗可能导致卵巢功能早衰。
保存时机：在药物治疗前进行生育力评估和保存。
4、早发性卵巢功能不全（POI）倾向性疾病患儿
疾病特点：如嵌合型特纳综合征、双侧卵巢子宫内膜异位囊肿等。
生育力挑战：卵巢储备功能低下，可能因手术或疾病进展导致卵巢功能丧失。
保存时机：在卵巢功能完全丧失前进行保存。
生育力保存方法有哪些？小麦策略
1. 卵巢组织冷冻（OTC）：青春期前女孩的唯一选择
通过腹腔镜微创手术获取单侧卵巢组织，在零下196℃液氮中长期保存。这项技术无需激素刺激，也不会延迟原发病治疗。冷冻组织未来可移植回体内恢复内分泌功能，或者通过辅助生殖技术实现生育。
2. 未成熟卵母细胞体外成熟（IVM）：对女性患儿作用有限
在卵巢组织处理过程中，可同时抽吸未成熟卵子进行体外培养。但由于青春期前女孩的卵子成熟率（约30%-60%）低于成年女性，这一技术对女性患儿帮助有限。
3. 双剑合璧，助力生育力保存
相较于仅采用OTC技术，获取OTC的同时获取卵子进行体外成熟（in vitro maturation， IVM），更有优势，患儿获益更大。
方丛提醒，生育力保存时机选择对预后和疗效影响重大，如果患儿需接受生育力保存治疗，建议尽早和生殖医学中心联系，医生会根据实际情况和需求制定每位患者最合适的治疗方案。
本文指导专家
小儿外科、泌尿外科 王德娟 主任医师
小儿外科主任，泌尿外科副主任。主任医师，博士生导师。获“羊城好医生”等称号。
学术任职：中华医学会泌尿外科学分会小儿泌外学组委员、广东省基层医药学会泌尿外科加速康复专业委员会副主委、广州医师协会小儿外科医师分会主委、广东省泌尿生殖协会尿道疾病学分会副主委、中国研究型医院学会儿童肿瘤专业委员会第二届委员会常委、广东省医学会小儿外科分会第九届常委。
医疗专长：从事外科临床三十余年，熟练掌握泌尿外科各级手术，同时致力于小儿泌尿系统疾病诊治，尤其在DSD、尿道下裂等先天畸形矫治、结石微创治疗、先天肾积水腹腔镜诊疗及其他小儿相关疾病外科治疗方面有丰富临床经验。擅长泌尿系肿瘤及泌尿道重建及小儿先天畸形的诊治。
出诊时间：
金融城院区：周一上午 泌尿外科，周四下午 小儿外科
知识城院区：周一下午 小儿外科、泌尿外科
生殖医学中心 梁晓燕 教授
中山大学教授、博士生导师、主任医师，中山大学附属第六医院生殖中心创始人、学科带头人，中山大学医学院妇产科学系教研室主任，科技部国家重点研发计划首席科学家，广东省医学领军人才。
梁晓燕教授主要从事辅助生育技术的应用及生殖内分泌研究，在Nature communications等知名杂志发表论文150余篇，主编人民卫生出版社《辅助生殖临床技术-实践与提高》，参与《中华妇产科学》第一、二版的编写；负责国家、省自然科学基金及卫生厅基金共30余项，作为首席科学家获得国家科技部重点研发计划“建立有效的人卵母细胞体外成熟优化体系及其临床应用的安全性研究”；参与国家PCOS、高泌乳素血症及闭经的诊疗共识的制定。2002年开展不成熟卵体外培育技术并诞生广东省第一例IVM试管婴儿；2012年开展全国首例单卵双胎卵巢组织原位移植术；2012年开展全国首例单卵双胎卵巢组织原位移植术；2017年成功为卵母细胞质量缺陷患者实施“卵母细胞内注射自体骨髓细胞线粒体”技术，为世界首例；2021年建立“广东省生育力保存工程技术研究中心”，开展了全国首例青春期前卵巢组织的冻融及自体腹腔内移植技术并成功恢复青春期发育。
出诊时间：
北院区: 周一、周二上午，周三下午，周四，周五
金融城院区: 周三上午
生殖医学中心 方丛 主任医师
博士，博士生导师，生殖中心主任兼体外受精-胚胎移植技术实验室负责人。
在妇产科临床及科研一线工作20余年，现任广东省生殖医学会实验学组副组长，广东省健康管理学会生育力保护专业委员会主任委员，是生殖医学领域的国内知名专家。于2010年创建中山大学附属第六医院生殖医学中心实验室，培养、管理出一支经验丰富、技术精湛的实验室专业团队。
临床特长：
①不孕症的诊断；
②促排卵方案的制定、药物选择；
③体外受精、胚胎培养方案的制定、优化和操作；
④女性生育力保存（卵子、卵巢组织冷冻保存）；
⑤疑难病例及反复失败病例的个体化治疗。
科研及创新：
研究范围包括胚胎植入前遗传学诊断、胚胎质量评估、子宫内膜容受性、卵子冷冻、卵巢组织冻存等，在国际主流学术刊物发表科学论文三十余篇。
在国内首先开展了染色体易位患者的胚胎植入前遗传学诊断研究，并于国内首次报道成功妊娠。近年来开展了人类体外培养胚胎质量评估方法研究、子宫内膜容受性诱导机制研究、女性生育力保存技术研究，取得突破性进展。
出诊时间：
北院区：周三上午，周五上午
感谢肖楚天、李婷婷对本文的帮助
责任编辑：刘山青
初审：戴希安
审核：简文杨、乐虞莹
终审：李文敏
审定发布：李汉荣
内容来源：中山六院小麦策略
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